사단법인 대한영양사협회

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수고하십니다. 얻고자 하는 답을 찾을수 없어 이곳에 문의를 해봅니다.
저희 아이가 윌슨병으로 인하여 구리 섭취를 하지 말아야 한다고 합니다.
그런데, 구리가 안들어간 식품이 없고, 심지어 물마져도 생수를 사먹으라고 의사선생님께서 권하셨습니다. 병원 영양사님께서는 구리가 적게 든음식으로 추천해 주신 몇가지 식품이 있는데.. 워낙 종류가 많치 않아, 한창 골고루 먹어야할 성장기 아이가 병의 진행을 막으려다 영양결핍이 생기지 않을까 걱정이 됩니다.
이 병에 대해 영양사님께서도 대충은 알고 계실듯 싶은데, 구리를 배출하지 못하고 몸속에 축척되는 병이라고 합니다. 신경장애 운동장애까지 올수 있는 병이라 우리 아이는 다행이도 빨리 발견되어 식이요법만 잘하면 더이상 진행되는 과정을 막을수 있다고 들었습니다.

이제 22개월된 우리 아가에게 도움을 요청합니다.
그럼 정식으로 궁금한점에 대한 답변 부탁드립니다.
1.1일 영양권장량에 구리의 섭취량은 빠져있더라구요. 얼마인지 알고 싶습니다.

2. 각 식품별 구리 함유량을 볼수 있는 자료가 있나요?

3. 어패류는 구리가 많이 들어있다고 하는데, 해조류는 어떤지 알고 싶습니다.

4. 각 식품별 칼로리 및 영양구성 요소는 어디서 봐야 하는건지 알고 싶습니다.

5. 1일 영양권장량에 5대영양소의 필요량도 안나와 있는거 같은데, 2돌되는 우리 아가에게 필요한 모든 영양소와 함량을 정확히 모두 알고 싶습니다.

6. 음식을 가려 먹어야 하는 우리 아가 에게 특히 도움이 될만한 음식이 있으면 소개해 주세요.

7. 식품에 따른 조리법과 1일 식단 예시도 부탁드립니다.

질문이 너무 많죠? "윌슨병"이란것이 초기때 발견되어 다행이다 하지만, 자칫관리 잘못하면 악화될수 있는 병이라 신경이 많이 쓰여요. 또 다시 말씀드리지만, 이제 겨우 젖병땐 아가라 맛난 음식 못먹는것도 안타까운데, 먹는음식또한 몸에 해로운 음식이면 안되잖아요.
수고 스럽겠지만, 부탁드리겠습니다.

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안녕하세요?

부모님이 아이때문에 항상 걱정이 많으시죠..
특히나 윌슨씨병처럼 식사조절을 필요로 하는 유전대사질환은 항상 부모님들을 불안하게 만들 수 있습니다.

그런데, 유념해주셔야 하는 부분이 있습니다.
같은 질환이더라도 소아와 성인의 식사요법은 다른 부분이 있습니다.

소아는 몸집은 작지만 성장을 하고 있다는 점이 성인과는 큰 차이점입니다.

단위체중당으로 보면,, 모든 영양소 요구량이 성인에 비해 연령에 따라 큰 차이를 보입니다.(요구량이 많습니다.)

식품이란것이 약품과 달라 1가지 영양소만을 담고 있지 않고, 수십가지의 영양소가 함유된 형태라
구리라는 촛점만 맞춰서 식사를 하다보면, 다른 영양적 문제점을 야기할 수 있습니다.(영양불량, 성장지연)

그리고, 윌슨씨병의 제1치료원칙은 약을 잘 복용하는 것이고,
보조요법(또는 도움을 줄수있는방법)으로 식사요법을 꼽습니다.
저희 병원의 경우도 약 복용이 우선이고, 식사요법은 보조적인 방법으로 고려하고 있으며,

단, 어딜 찾아봐도 구리함량이 매우 높은 식품(코코아류, 내장고기, 견과류, 패류, 갑각류, 말린과일)은 환자로부터 철저하게 피하도록 하고 있으며,

생선, 돼지고기, 두부, 감자류는 1주일에 1회 정도 허용
쇠고기, 계란, 닭고기, 버섯을 제외한 야채, 과일은 비교적 자유롭게 먹도록 하고 있습니다.

가공식품(과자, 라면등)은 구리함량도 중요하지만 여러 위해 성분등을 함유하므로 어릴 때부터 접하지 않는게 중요합니다.

22개월이면,
매끼니 밥(가능한 쌀밥)을 1/3공기정도 *3회,
고기종류는 살코기로 불고기, 장조림, 계란찜, 말이 등등 하루 2-3토막(탁구공크기), 조금 크면 매콤/새콤하게도 해주시고

야채는 버섯빼고 가리지 않고 먹도록 유도해주시고(볶음, 전 종류로 해주셔도 좋습니다.)

과일은 매일 1-2개 꼭 먹고(바나나 제외),
우유는 쵸코우유 빼고 가능한 매일 흰우유로 하루 2잔, 요구르트 1개 먹여주시고,

간식(열량원)은 흰식빵+쨈, 쌀떡, 쌀전병, 국수(밀가루 국수, 쌀국수 비빔, 고기국물 육수 이용)등을 이용해보십시오.

해조류(미역, 김)는 자유롭게 먹여주십시오.

조리법은 이 시기에 쪄서만 먹이지 말고 볶음, 부침개를 자주 해주셔도 괜찮습니다.

어머님이 언급하신 '맛난 음식'이 구체적으로 어떤것을 지칭하신것인지 모르겠지만, 너무 속상해하시지 마시고,
사실 이렇게 식품을 제한하는 아이들을 보면 부모님들이 더 신경과 애정을 쏟으셔서 그런지 규칙적으로 식사하고, 편식도 안하고, 더 잘 크는 경우도 있습니다.
도움이 되시면 좋겠습니다.

1~5 질문에 대한 내용은 한국영양학회에서 발간한 '한국인영양섭취기준(식품영양가표 CD 포함)'을 참고하시면 됩니다. 이는 대형서점이나 한국영양학회 홈페이지에서 구입 가능합니다.

감사합니다.

<답변 : 상담영양사 이연미(서울아산병원)>